Epidermolysis bullosa ist eine seltene angeborene Hauterkrankung, bei der bereits geringste mechanische Belastungen zu Blasenbildung führen (vgl. Bruckner-Tuderman, Bauer 2001: 1018). Das erklärt, warum selbst alltägliche Berührungen für Betroffene zum Problem werden können. Die Haut ist extrem empfindlich. Betroffene werden auch „Schmetterlingskinder“ genannt, weil ihre Haut so zerbrechlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings.
Die Erkrankung ist extrem selten.
Epidermolysis bullosa wird durch Mutationen in Genen verursacht, die für Strukturproteine der Haut zuständig sind. Diese Proteine verbinden normalerweise die verschiedenen Hautschichten fest miteinander. Bei EB-Patienten sind diese Proteine defekt oder fehlen ganz. Die Folge: Die Hautschichten haften nicht richtig aneinander und lösen sich bereits bei leichter Reibung.
Etwa zehn verschiedene Gene können betroffen sein. Jedes dieser Gene hat wiederum viele mögliche Mutationen. Deshalb gibt es so viele verschiedene Schweregrade.
Die Schwere der Erkrankung hängt von der Art der Mutation ab. Mutationen, die zum völligen Fehlen des Proteins führen, verursachen schwere bis lebensbedrohliche Verläufe. Mutationen, die nur zu einer veränderten Form des Proteins führen, sind meist mit milderen Formen verbunden.
Epidermolysis bullosa wird autosomal vererbt. Das bedeutet: Sowohl Jungen als auch Mädchen können gleichermaßen betroffen sein.
Das Hauptsymptom sind Blasen, die nach geringsten mechanischen Belastungen entstehen. Etwa durch Reibung, Druck oder ein einfaches Streicheln der Haut. Je nach Form können weitere Symptome hinzukommen.
Mediziner unterscheiden vier Hauptformen:
Diese Formen unterscheiden sich darin, in welcher Hautschicht die Blasen entstehen. Das bestimmt auch die Schwere der Erkrankung.
EBS (Epidermolysis bullosa simplex): Mildeste Form
Blasen entstehen in der obersten Hautschicht. Sie heilen ohne Narben ab. Die häufigste Unterform ist EBS Weber-Cockayne: Hier sind nur Hände und Füße betroffen, meist verstärkt im Sommer durch Schwitzen. Im Erwachsenenalter zeigen sich oft nur noch Verdickungen an Handflächen und Fußsohlen.
JEB (Junktionale Epidermolysis bullosa): Schwere Form
Die Blasen entstehen in der Grenzschicht zwischen Ober- und Lederhaut. Bei der schwersten Unterform, JEB Herlitz, kommt es zu massiver Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten. Die Wunden heilen schlecht. Diese Form ist leider oft tödlich, meist innerhalb der ersten zwei Lebensjahre. Die mildere Form zeigt variable Ausprägungen mit Befall von Schleimhäuten und Magen-Darm-Trakt.
DEB (Dystrophe Epidermolysis bullosa):
Hier entstehen Blasen unterhalb der Basalmembran (tiefste Hautschicht). Sie heilen immer mit Narbenbildung ab. Bei der schweren Form DEB Hallopeau-Siemens kommt es zu generalisierter Blasenbildung schon bei Geburt. Durch die Vernarbung können Finger und Zehen zu „Fäustchen“ verwachsen. Hinzu kommen Gelenkkontrakturen (Versteifungen), Nagelverlust und Schluckbeschwerden durch Speiseröhrenverengungen. Ab dem 20. Lebensjahr steigt das Risiko für Hauttumoren deutlich an. Die Lebenserwartung ist oft verkürzt.
Kindler-Syndrom:
Blasen können in verschiedenen Hautschichten entstehen. Typisch sind außerdem Pigmentveränderungen der Haut und Lichtempfindlichkeit.
Weitere mögliche Probleme:
Epidermolysis bullosa stellt für Wundversorger eine besondere Herausforderung dar. Bei schweren Formen sind die Wunden chronisch und oft großflächig. Die Haut ist extrem empfindlich, jede Berührung kann neue Blasen verursachen. Verbandwechsel sind schmerzhaft und belasten Patienten wie Angehörige stark. Bei generalisiertem Befall kann ein einziger Verbandwechsel mehrere Stunden dauern.
Das größte Risiko in der Wundversorgung: verklebende Verbandmaterialien. Normale Pflaster dürfen niemals verwendet werden. Beim Entfernen würden sie die oberste Hautschicht mit abreißen und neue Blasen verursachen. Stattdessen kommen spezielle Materialien zum Einsatz:
Diese unterstützen die Wundheilung, ohne mit der Wunde zu verkleben.
Weitere Herausforderungen: Die Wundflüssigkeit (Exsudat) muss abgeleitet werden, ohne die Wunde auszutrocknen. Gleichzeitig muss Gasaustausch gewährleistet sein. Wärmestau unter Verbänden kann zu verstärkter Blasenbildung führen. Atmungsaktive Verbände sind also essentiell. Hinzu kommt das erhöhte Infektionsrisiko durch offene Wunden.
Die Wundversorgung bei Epidermolysis bullosa erfordert interdisziplinäre Zusammenarbeit. Wundversorger arbeiten eng mit Dermatologen, Schmerztherapeuten, Ernährungsberatern und Psychologen zusammen.
Schmerztherapeuten sind wichtig für effektive Schmerzlinderung bei Verbandwechseln. Ernährungsberater helfen, Nährstoffmängel durch chronische Wunden auszugleichen. Psychologen unterstützen Patienten und Familien psychosozial. Sozialarbeiter organisieren Hilfsmittel und Pflegedienste.
Best Practices im Wundmanagement umfassen:
Wundversorger spielen eine wichtige Rolle als Vertrauenspersonen. Die Diagnose bedeutet oft Leben mit Schwerstbehinderung. Die Belastung für die gesamte Familie ist enorm. Alltägliche Aktivitäten sind stark eingeschränkt. Vorurteile und Unverständnis von Mitmenschen kommen hinzu.
Die Krankheit selbst kann nicht verhindert werden, da sie angeboren ist. Genetische Beratung ist wichtig für Familien mit EB in der Vorgeschichte. Bei Folgeschwangerschaften ist pränatale Diagnostik möglich.
Aus Sicht der Wundversorgung geht es um Prävention neuer Blasen:
Sorgfältige Hautpflege ist essentiell. Blasen müssen täglich steril aufgestochen und der Blaseninhalt abgelassen werden. Wundreinigung und Pflege mit fetthaltigen Lotionen sind wichtig. Topische Antibiotika (Salben mit Antibiotika zur Anwendung auf der Haut) werden nur bei bakteriellen Infektionen eingesetzt.
Hauptkategorie (vgl. ICD-Code.de o.J.):
Subkategorien:
(Quelle: ICD-Code.de)
ICD-Code.de (o.J.): ICD-10-GM-2024, [online] https://www.icd-code.de [13.11.2025].
Schumann, Hauke; Beljan, Gabriele; Bruckner-Tuderman, Leena (2001): Epidermolysis bullosa: eine interdisziplinäre Herausforderung, in: Deutsches Ärzteblatt, Jg. 98, Heft 23, S. 1559-1563, [online] https://www.aerzteblatt.de/archiv/27614/Epidermolysis-bullosa-eine-interdisziplinaere-Herausforderung [04.11.2025].
Dieser Artikel wurde auf Basis medizinischer Primärquellen erstellt und entspricht aktuellen wissenschaftlichen Standards.
Medizinischer Hinweis: Diese Informationen dienen der allgemeinen Aufklärung und ersetzen keine ärztliche Beratung oder Behandlung. Bei gesundheitlichen Fragen konsultieren Sie bitte medizinisches Fachpersonal.
Notruf: In medizinischen Notfällen wählen Sie 112 (Rettungsdienst) oder 116 117 (Ärztlicher Bereitschaftsdienst).
Veröffentlicht: 2025-12-15
